Аномалия Эбштейна

Abstract

В статье кратко описаны определение, история, статистические данные, этиология анатомия и патофизиология, клиническая картина, принципы диагностики и лечения врожденного цианотического порока сердца – аномалии Эбштейна. Тактика лечения аномалии Эбштейна определяется степенью тяжести самой болезни и вкладом сопутствующих структурных и электропатфизиологических аномалий. Из лекарственных препаратов применяются антибиотики для профилактики инфекционного эндокардита, а также диуретики, ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (АПФ) и дигоксин для лечения сердечной недостаточности. Показаниями к хирургическому лечению являются: 1) NYHA класс III-VI; 2) значительный или прогрессирующий цианоз (SatO2 < 80%, Hb > 160 г/Дл); 3) снижение толерантности к физическим нагрузкам; 4) значительное снижение кривой графика роста; 5) тяжелая кардиомегалия (кардиоторакальный индекс больше 0,65); 6) ассоциированные сердечные аномалии, включая обструкцию выходного отела правого желудочка; 7) рефрактерные предсердные и желудочковые аритмии; 8) парадоксальная эмболия в анамнезе. Хирургическое лечение порока направлено на предупреждение аритмий, внутрисердечного шунтирования справа налево, ограничение кардиомиопатии, улучшение толерантности к физическим нагрузкам и функционального класса. Хирургическое вмешательство может быть осуществлено в один и более этапов.

The definition, history, statistic data, etiology, anatomy and pathophysiology, clinical manifestation, diagnostics and treatment principles of the congenital cyanotic heart disease – Abstain anomaly - are briefly described in the article. Treatment tactics of Abstain anomaly is determined by the acuteness degree of the disease itself and influences of accompanying structural and electropathophysiological anomalies. From the medicinal preparations antibiotics are used to prevent infectious endocarditis as well as diuretics, inhibitors of angiotensin converting enzyme and digoxin for the treatment of cardiac insufficiency. Indications for the surgical treatment are: 1) NYHA class III-VI; 2) significant or progressing cyanosis; 3) reduced tolerance to the physical exercises; 4) significant decrease in the growth graphic curve; 5) acute cardiomegaly (index more than 0, 65); 6) associated cardiac anomalies, including the right ventricle portion obstruction; , 113 7) refractory ventricle and auricle arrhythmias; 8) paradoxical embolism in anamnesis. Surgical treatment of the anomaly is aimed to prevent intracardiac shunting from the left to the right, to limit cardiomyopathy, to improve tolerance to the physical exercises and functional class. Surgery may be performed in one or more stages.