Please use this identifier to cite or link to this item: https://elib.vsmu.by/handle/123/17181
Title: Классический тип синдрома Элерса-Данло у 56-летнего пациента
Authors: Адаскевич, В. П.
Морозова, О. В.
Issue Date: 2017
Publisher: ВГМУ
Citation: Адаскевич, В. П. Классический тип синдрома Элерса-Данло у 56-летнего пациента / В. П. Адаскевич, О. В. Морозова // Вестник Витебского государственного медицинского университета. - 2017. - Т. 16, № 6. - С. 107-113.
Abstract: Синдром Элерса-Данло объединяет клинически и генетически гетерогенную группу наследственных заболеваний соединительной ткани и характеризуется гипермобильностью суставов, повышенной эластичностью кожи и ранимостью тканей. Представлена новая международная классификация синдрома Элерса-Данло с подробным указанием 13 типов заболевания, приведены главные и дополнительные критерии для установления диагноза. Описан случай редкого наследственного заболевания соединительной ткани – синдрома Элерса-Данло классического типа у 56-летнего пациента мужского пола. Осмотр кожных покровов выявил наличие мягкой, "тестоподобной" на ощупь кожи, легко собираемой в складку и растягивающейся. В области лица (лоб, щёки), верхних и нижних конечностей – обилие широких атрофических рубцов, кожа в этих отделах истончена и имеет вид "папиросной бумаги". В области проксимального межфалангового сустава второго пальца левой кисти и обоих коленных суставов – длительно персистирующие гематомы и незначительный отек, при пальпации безболезненные. Синдром Элерса-Данло – редкое наследственное заболевание, проявления которого могут затрагивать несколько органов и систем. От внимательного обследования пациента и своевременной постановки правильного диагноза в этом случае будет зависеть качество жизни и трудоспособность пациента.
The Ehlers-Danlos syndrome (EDS) is the name given to a clinically and genetically heterogeneous group of heritable connective tissue disorders characterized by joint hypermobility, skin hyperelasticity, and tissue fragility. A new international classification of EDS is presented herein with a detailed description of 13 syndrome types and major and minor criteria suggested for the disease diagnosis. A rare case of a heritable connective tissue disorder – a classical EDS type is described in a 56-year-old male patient. The examination of the patient’s integument revealed a soft, doughy, highly stretchy character of the skin which could be easily folded. Abundant wide atrophic scars were observed on the face (forehead and cheeks), the upper and lower extremities. The skin in these areas was extremely thin and had a "cigarette paper" appearance. Persisting hematomas and insignificant edema, indolent on palpation, were seen in the area of proximal interphalangeal joint on the left hand second finger as well as in that of both knee joints. The Ehlers-Danlos syndrome is a rare hereditary disease the manifestations of which can involve several organs and systems of the body. The patient’s quality of life and working ability in this case will greatly depend on a careful medical examination and timely and correct diagnosis.
Description: КОЖНЫЕ БОЛЕЗНИ НАСЛЕДСТВЕННЫЕ
ЭЛЕРСА-ДАНЛОСА СИНДРОМ /ДИАГН /КЛАСС
КЛИНИЧЕСКИЕ СЛУЧАИ
URI: http://elib.vsmu.by/handle/123/17181
ISSN: 1607-9906 (print)
2312-4156 (online)
DOI: 10.22263/2312-4156.2017.6.107
Source: Вестник Витебского государственного медицинского университета. - 2017. - Т. 16, № 6
Appears in Collections:№ 6

Files in This Item:
File Description SizeFormat 
vVGMU_2017_6_107-113.pdf965.91 kBAdobe PDFView/Open


Items in DSpace are protected by copyright, with all rights reserved, unless otherwise indicated.